ｇMGとFcRn

全身型重症筋無力症（gMG）は、IgG自己抗体により筋力低下が起こる自己免疫疾患です^1-3)

gMGは、病原性のある免疫グロブリンG（IgG）自己抗体によって生じる慢性自己免疫疾患で、神経筋接合部（NMJ）の機能が障害されます^1,4,5)。

gMG患者さんにとって、疾患による身体的・精神的な負担は重く、生命予後に関わることもあります^3,6-8）。

gMGでは筋力低下が起こり、運動機能障害や構音障害、嚥下障害、視覚障害、易疲労性等の症状が生じます　^3,9)。

15～20％の患者さんがクリーゼを経験し、致命的な呼吸不全に陥ることもあります^10,11）。

IgG自己抗体は、NMJのシナプス後膜上の標的抗原に作用します^4,5）

gMGの病因として、アセチルコリン受容体（AChR）と筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）を標的とする病原性のあるIgG自己抗体が知られています。

低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4）に対する抗体も、病原性自己抗体の候補です^4,5)。

抗AChR抗体陽性の患者⁵⁾

抗MuSK抗体陽性の患者^4,5)

抗LRP4抗体陽性の患者⁴⁾

抗体すべてが陰性または検出不能であり、原因抗体が未知の患者⁴⁾

胎児性Fc受容体（FcRn）は、IgG自己抗体を含むIgGの血中濃度維持において重要な役割を果たしています^12,13)

FcRnは、IgGをリサイクリングし、その半減期を延長させることがわかっています。この機序によりIgG自己抗体の高い血中濃度が維持され、NMJの機能が障害されます^1,5,12-15)。
AChRに対するIgG自己抗体（抗AChR抗体）による神経伝達阻害には3つのメカニズムがあり、骨格筋の筋力低下を引き起こします^16,17)。